Что такое мастоцитоз? 

Что такое мастоцитоз? 

Мастоцитоз – это системное заболевание, обусловленное размножением тучных клеток и инфильтрацией ими кожи (кожная форма) и внутренних органов (системный мастоцитоз). Выделяют пять различных кожных проявлений мастоцитоза: гиперпигментации, мелкие и крупные узлы, эритродермические очаги и телеангиэктазии. При любой форме кожных элементов выявляется характерный для мастоцитоза диагностический признак – феномен Дарье-Унны. Лечение в основном консервативное и проводится ингибиторами серотонина, Н2-блокаторами гистамина, хлоргидратом ципрогептадина, цитостатиками. В этой статье мы стремились описать диагностику, лечение и наблюдение за мастоцитозом в детском возрасте

Что такое мастоцитоз?

Мастоцитоз связан с пролиферацией тучных клеток, он получил второе название — тучноклеточный лейкоз. Заболевание достаточно редкое, его причины до сих пор не известны. По данным статистических исследований около 75% случаев мастоцитоза приходится на детей в возрасте до двух лет. Причем каждый второй такой случай заболевания самостоятельно разрешается в период полового созревания.

Какова частота мастоцитоза?

Это редкое заболевание. Видно 5-10 случаев на миллион в год по всему миру. Однако, как видно, в США наблюдается со скоростью один в десять тысяч. Две трети случаев диагностированного мастоцитоза находятся в детском возрасте. Приблизительно 90% мастоцитоза в детском возрасте является кожным мастоцитозом.

Каков возраст мастоцитоза?

Хотя болезнь можно увидеть в любом возрасте, она впервые встречается у младенцев. Затем частота постепенно уменьшается и сводится к минимуму в раннем подростковом возрасте, а ее частота возрастает после 15 лет.

Каковы причины мастоцитоза?

Поскольку происходит наследственное изменение мастоцитоза, в одной семье может быть более одного случая. То есть, есть семейная предрасположенность. Там нет различий по признаку пола у детей. Этнические, социально-экономические и экологические последствия не были связаны с мастоцитозом.

Наблюдается наиболее распространенная форма крапивницы-пигментозы, называемая общим состоянием. Дети в возрасте до трех лет также могут видеть волдыри в этих сыпи. Второй наиболее распространенный тип мастоцитомы коричнево-зеленый, с одним или несколькими узелками. Третья и очень низкая форма кожи называется диффузным мастоцитозом кожи, который характеризуется утолщением кожи. Зуд является наиболее важными симптомом у детей. Примерно у 50% пациентов с мастоцитозом жалобы касаются только изменений со стороны кожи. При мастоцитозе с поражением внутренних органов пациенты жалуются также на периодическое падение артериального давления, приступы пароксизмальной тахикардии, повышение температуры тела и сопровождающееся зудом приступообразное покраснение кожи. Системный мастоцитоз, который очень редок у детей, может вызывать нарушения в таблице крови, размерах печени и лимфатических узлов, диареи и особенно приема некоторых препаратов и анафилаксии (аллергический шок).

Что делать, если у вашего ребенка симптомы мастоцитоза?

Мастоцитоз – редкое заболевание, которое может быть фатальным, если оно имеет разные типы и является системным. Поэтому в случае такого подозрения лучше всего как можно скорее проконсультироваться с наиболее опытными и знающими детскими аллергологами. Если нет необходимости не используйте какие-либо лекарства, не натирайте и не протирайте сыпь.

Что следует делать при обращении к врачу за мастоцитозом?

Будет полезно принести с собой осмотр, рентген и лекарства, используемые ранее.

Если раньше были проведены необходимые тесты и рентген, как диагностика, так и оценка будут выполняться быстрее и предотвращаться повторная диагностика.

Не используйте антигистамин-содержащие сиропы если нет симптомов зуда, лекарства против кашля и простуды за неделю до приема. В случае необходимости тестов на аллергию с кожи, эти препараты нельзя принимать в течение недели.

Также нет необходимости приводить ребенка голодным. Потому что нет никакого анализа который должен быть сделан на голодный желудок.

Как диагностируется мастоцитоз?

Характерная симптоматика и определение феномена Дарье-Унны зачастую позволяют дерматолог узаподозрить мастоцитоз. Для подтверждения диагноза необходима биопсия кожных элементов. Гистологическое исследование выявляет инфильтраты, представляющие собой скопление тучных клеток. При макулопапулезном и телеангиэктатическом варианте тучные клетки инфильтрируют верхние слои дермы. При узловом мастоцитозе тучные клетки образуют плотные инфильтраты, захватывающие почти все слои дермы. Для солитарных узлов или мастоцитом характерно распространение инфильтрата не только на всю дерму, но и в подкожную клетчатку. Эритродермический вариант отличается формированием лентообразных инфильтратов из тучных клеток в верхнем слое дермы.

В клиническом анализе крови определяется увеличение количества базофилов и нейтрофилов с резким сдвигом лейкоцитарной формулы влево. При подозрении на мастоцитоз проводят также определение гистамина мочи. Однако содержание гистамина в моче увеличивается не только при мастоцитозе, но и при аллергических или воспалительных заболеваниях. Если в обследовании и лаборатории есть отклонения, следует провести биопсию костного мозга.

Требуется ли биопсия кожи для диагностики?

Мастоцитоз кожи обычно диагностируется путем обследования. Тем не менее, следует предполагать, что необходимо подтвердить диагноз.

Существует ли генетический анализ мастоцитоза?

В последние годы мутация KIT D816V была обнаружена на хромосоме 17 у пациентов с мастоцитозом. Однако, поскольку он связан с системным мастоцитозом у взрослых, он не рекомендуется для детей с мастоцитозом кожи.

Как лечить мастоцитоз?

В лечении мастоцитоза применяют хлоргидрат ципрогептадина, ингибиторы серотонина, противоаллергические препараты (лемастин, цетиризин, фексофенадин), противовоспалительные (диклофенак, ибупрофен), ПУВА-терапию. При системном мастоцитозе назначают цитостатики, при буллезных проявлениях — кортикостероиды. Отдельные мастоцитомы могут быть удалены хирургически.К сожалению, не смотря на современные достижения в медицине и фармакологии, существующие способы лечения мастоцитоза зачастую оказываются недостаточно эффективными. 

Если у ребенка есть жалобы на зуд и покраснение, следует использовать антигистаминные препараты. Если результаты на коже пациента широко распространены и уровень базальной триптазы в сыворотке высокий, его следует использовать в качестве долгосрочного консерванта. Несмотря на эту терапию, антигистаминные препараты Н2 следует добавлять к лечению у пациентов, которые не полностью жалуются и имеют жалобы на пищеварительную систему.

У пациентов старше 2 лет с жалобами на пищеварительную систему, такими как боль в животе и рвота, его можно использовать в оральной форме.

В тех случаях, когда результаты устойчивы, могут применяться препараты антагонистов лейкотриенов, лечение ультрафиолетовым излучением и кремы кортизона.

Детям с диффузным мастоцитозом кожи и типом мастоцитомы, у которых высокий уровень триптазы в сыворотке крови, следует назначать адреналиновый автоинъектор из-за возможности развития анафилаксии (аллергический шок).

Существуют ли аллергические заболевания у детей с мастоцитозом?

У детей с мастоцитозом заболеваемость аллергическими заболеваниями такая же, как у детей без мастоцитоза. Нет увеличения. Если у ребенка с мастоцитозом имеется какое-либо аллергическое заболевание, его следует лечить как обычно 

Как следует контролировать детей с мастоцитозом?

Дети с мастоцитозом кожи следует оценивать ежегодно. Следует провести осмотр и запросить полный анализ крови, уровень щелочной фосфатазы и уровень триптазы в сыворотке. Если результаты исследования и анализа нормальны, проблем нет. Однако, если есть свидетельства расширения печени и лимфатических узлов при проведении обследований и лабораторных анализов, необходимо оценить ребенка для системного развития мастоцитоза..

Со временем улучшается ли мастоцитоз?

У детей с мастоцитозом кожи, если заболевание началось до достижения им возраста 2 года, оно чаще всего востонавливается в подростковом возрасте. Те, у кого начинается после двух лет, реже восстанавливаются и может развиться системное заболевание.

В результате

Мастоцитоз – это группа заболеваний, характеризующихся чрезмерным накоплением тучных клеток в различных местах тела.

Хотя болезнь можно увидеть в любом возрасте, она наиболее часто встречается в младенчестве.

Существует два типа кожного (кожного) мастоцитоза и системный мастоцитоз, которые распространены в детстве, которые включают только кожу.

Были выявлены генетические изменения, ведущие к мастоцитозу. Это не связано с экологическими соображениями.

Поражения кожи являются наиболее распространенными проявлениями мастоцитоза кожи. Системный мастоцитоз показывает некоторые системные результаты из-за участия внутренних органов.

Во время экзамена проверяется знак дарителя. Некоторые анализы крови проводятся для системного и мастоцитоза кожи.

По результатам биопсии кожи пациента, биопсия костного мозга и генетическое тестирование может быть сделано.

При лечении мастоцитоза следует избегать воздействия на окружающую среду и лекарств, которые стимулируют кожную сыпь.

Если у детей с мастоцитозом кожи есть зуд, следует использовать антигистаминные препараты.

Н2-антигистаминный, хромогликат, кремы, содержащие кортизон, антагонист лейкотриена и ультрафиолетовое облучение могут использоваться у детей, которые устойчивы к результатам.

Адреналиновый автоинъектор следует назначать для детей с повышенным вовлечением кожи и риска развития анафилаксии (аллергический шок).

Дети с мастоцитозом следует рассматривать и обследовать ежегодно.

Мастоцитоз кожи, который начинается в возрасте до 2 лет, может быть улучшен в течение большого времени до подросткового возраста.

Важная Информация:

Специалисты по детской аллергии (новое наименование специалисты по детской иммунологии и заболеваниям аллергии) являются специалистами получившие специальное обучение специалистов по детской иммунологии и аллергии для лечения астмы и аллергических заболеваний от рождения до 18 лет, а также специалисты по здоровью и болезням детей.

0 cevaplar

Cevapla

Want to join the discussion?
Feel free to contribute!

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir